La proteína C3 es una parte central del sistema del complemento, un conjunto de proteínas del sistema inmunitario que se activan en cascada. Al activarse, C3 genera fragmentos que amplifican la respuesta inmune, favorecen la inflamación y facilitan la eliminación de patógenos mediante opsonización y fagocitosis1. En algunas enfermedades del riñón como la glomerulopatía C3 (C3G) o la glomerulonefritis membranoproliferativa mediada por inmunocomplejos (IC-MPGN) primaria, el sistema del complemento se activa de forma incorrecta o excesiva. Esto provoca que fragmentos de la proteína C3 se acumulen en los riñones, especialmente en una zona llamada glomérulo, que es el “filtro” natural del riñón. En el caso de la IC-MPGN primaria, además de los depósitos de C3, existen depósitos de anticuerpos. Esa acumulación puede producir inflamación y daño progresivo, afectando con el tiempo a la función renal2.

¿Cuántas personas podrían comprender de manera correcta el primer párrafo de este artículo? Quizás profesionales sanitarios especializados en nefrología o pacientes expertos en C3G o IC-MPGN primaria. De ahí la importancia de desarrollar campañas informativas y de sensibilización que puedan ayudar a conocer mejor estas dos enfermedades glomerulares ultrarraras.

Además del valor social de estas acciones, visibilizar y dar a conocer este tipo de enfermedades puede ser una herramienta para acelerar o acortar los tiempos de diagnóstico. ¿Cuál es el impacto de un diagnóstico tardío? Aproximadamente, el 50% de las personas que viven con C3G o IC-MPGN primaria progresa a insuficiencia renal en los diez años posteriores al diagnóstico, necesitando un trasplante de riñón o terapia de diálisis3,4. Ambas intervenciones son complejas y realmente no curan la enfermedad3, 5,6. Además, la supervivencia a cinco años de los pacientes que precisan diálisis es del 59%7.

Es más, en el 60-86% de las personas con C3G, la enfermedad reaparece tras el trasplante8.Así mismo,el 42-53% de las personas con IC-MPGN primaria trasplantadas experimentarán recurrencia de la enfermedad, lo que puede provocar el rechazo del nuevo riñón trasplantado y la necesidad de diálisis3,8. Estos datos pueden dar una idea del impacto positivo de un diagnóstico a tiempo.

¿Y qué ocurre cuando una persona recibe el diagnóstico de una enfermedad ultrarrara del riñón como la C3G o IC-MPGN primaria? Este es el momento en el que el apoyo de las asociaciones de pacientes puede resultar importante, pues contribuyen a mejorar la calidad de vida de las personas con estas enfermedades a través de los grupos de ayuda, de puesta en contacto con especialistas, de la formación, del apoyo psicológico, de la orientación…Y aquí es donde las campañas de sensibilización pueden contribuir a dar a conocer la existencia de entidades como la Federación Nacional de Asociaciones para la Lucha Contra las Enfermedades del Riñón (ALCER) o la Asociación para la Información y la Investigación de las Enfermedades Renales Genéticas (AIRG-E). Ambas apoyan a las personas con C3G y con IC-MPGN primaria.

Tienes el diagnóstico, ya cuentas con el apoyo de una asociación de pacientes… Y a nivel social, cómo explica una persona a su entorno todo esto: “El complemento C3 es una proteína clave del sistema inmunitario. Forma parte del sistema del complemento, que ayuda al organismo a defenderse de las infecciones. Cuando se activa, participa en la respuesta inflamatoria que forma parte de los mecanismos de defensa del cuerpo1…”.

Aquí es donde las campañas de sensibilización permiten dar a conocer estas enfermedades y sensibilizar a las personas que conviven y comparten su tiempo conlos pacientes. Si conseguimos que entiendan el impacto de la enfermedad en el día a día de los pacientes y cómo les afecta (más allá de la propia biología de la enfermedad), podremos ayudar a que sus familias, sus amigos, sus compañeros de trabajo, etc.empaticen mejor con ellos.

Para dar respuesta a todas las preguntas anteriores, en Sobi hemos lanzado la campaña “Renalidades”, en colaboración con ALCER y AIRG-E, con el lema “Eleva tus expectativas en C3G y en IC-MPGN primaria”. Renalidades combina “renal” y “realidades” para hablar de las muchas formas en que la enfermedad renal afecta a la vida de las personas que las padecen y de quienes les rodean, no solo en la salud, sino también en lo emocional y lo social. Entre todos podemos contribuir a un manejo adecuado de este tipo de enfermedades y tener un impacto real en la vida de las personas que conviven con C3G y con IC-MPGN primaria.

REFERENCIAS

  1. Merle NS, Church SE, Fremeaux-Bacchi V, Roumenina LT.
    Complement system part I – Molecular mechanisms of activation and regulation.
    Frontiers in Immunology. 2015;6:262.
  2. Kavanagh D, Ariceta G, Vivarelli M, Schaefer F, Caravaca‑Fontán F, Frémeaux‑Bacchi V, et al. Current and Emerging Therapies for C3 Glomerulopathy and Primary (Idiopathic) Immune Complex Membranoproliferative Glomerulonephritis. Kidney Int Rep. 2026;11(1):17‑31.
  3. Patry C, et al. Kidney Transplantation in Children and Adolescents With C3 Glomerulopathy or Immune Complex Membranoproliferative Glomerulonephritis: An International Survey of Current Practice. Pediatr Nephrol. 2025; 29 (2): e70048. https://doi.org/10.1111/petr.70048
  4. Halfon M, et al. Outcome of Patients Transplanted for C3 Glomerulopathy and Primary Immune Complex-Mediated Membranoproliferative Glomerulonephritis. Kidney Int Rep. 2024;10(1):75-86. https://doi.org/10.1016/j.ekir.2024.10.008
  5. Bomback AS, et al. Challenges in the Diagnosis and Management of Immune Complex-Mediated Membranoproliferative Glomerulonephritis and Complement 3 Glomerulopathy. Kidney International Reports 2025; 10(1): 17-28. https://doi.org/10.1016/j.ekir.2024.09.017
  6. Tarragón B, et al. C3 Glomerulopathy Recurs Early after Kidney Transplantation in Serial Biopsies Performed within the First 2 Years after Transplantation. Clin J Am Soc Nephrol. 2024; 19(8):1005-15. DOI: 10.2215/CJN.0000000000000474
  7. Wilson GJ, et al. Long-term outcomes of patients with end-stage kidney disease due to membranoproliferative glomerulonephritis: an ANZDATA registry study. BMC Nephrol. 2019; 20(1) :417. https://doi.org/10.1186/s12882-019-1605-6
  8. Fakhouri F, et al. Practical management of C3 glomerulopathy and Ig-mediated MPGN: facts and uncertainties. Kidney Int. 2020; 98(5): 1135-48. https://doi.org/10.1016/j.kint.2020.05.053

Por Sergio Álvarez, responsable de pacientes de Sobi