Las bronquiectasias son una enfermedad de las vías aéreas que se producen por una dilatación anormal e irreversible de los bronquios. Esta dilatación debilita los sistemas de defensa de los pulmones frente a los microorganismos, lo que hace que se infecten con más facilidad. El círculo infección-inflamación determina la progresión de la enfermedad y el mal pronóstico.
Es una enfermedad crónica irreversible, progresiva y compleja. Aunque clásicamente se han dividido entre las secundarias a la Fibrosis Quística (FQ) y las no FQ, actualmente sabemos que pueden estar producidas por decenas de enfermedades incluso en un número importante de casos es difícil establecer un agente causal.
Una de las causas más frecuentes son las aparecidas como secuela después de una neumonía u otro proceso infeccioso que tuvo lugar en la infancia o juventud. La tuberculosis ha sido la infección que más bronquiectasias ha causado a lo largo de la historia sin olvidar otras infecciones como el sarampión o la tos ferina.
En la segunda mitad del S. XX, las mejoras sanitarias, el inicio de campañas de vacunación infantil frente a enfermedades generadoras de bronquiectasias, la disminución de la incidencia de la tuberculosis y el desarrollo de los antibióticos, junto con mejoras en la higiene y la nutrición de la población, proporcionaron un descenso de las hospitalizaciones. Es por eso por lo que las bronquiectasias pasaron a ser una patología rara con baja sospecha clínica y probablemente muchos pacientes fumadores con hipersecreción bronquial se etiquetaron erróneamente de EPOC sin una adecuada valoración radiológica que permitiera visualizar la existencia de bronquiectasias.
Incremento de la incidencia
En la actualidad se ha visto un incremento de la incidencia por los avances diagnósticos con la aparición del TC de alta resolución, mayor identificación de las patologías que pueden producir bronquiectasias, desarrollo de nuevas estrategias terapéuticas, como los antibióticos nebulizados, y la mayor prevalencia de éstas por el envejecimiento de la población.
La generalización de las campañas de vacunación y el desarrollo de nuevos antibióticos han modificado la epidemiología y etiología de las bronquiectasias en las últimas décadas. Además, cada vez son más las posibles etiologías, dadas las evidencias sobre relación causal en enfermedades como el asma, la EPOC y algunas enfermedades sistémicas. No obstante, no siempre se establece un diagnóstico etiológico de las bronquiectasias.
Las publicaciones actuales siguen confirmando que las bronquiectasias idiopáticas o de causa desconocida son el grupo etiológico más frecuente, siendo las de etiología posinfecciosa las más frecuentes entre las de causa conocida. Ambos grupos en conjunto representan alrededor del 80% de los pacientes. Como vemos, a pesar de la importancia de establecer un diagnóstico etiológico, dada la implicación que tiene sobre el tratamiento y el pronóstico de los pacientes, sigue siendo poco frecuente llegar a él.
Posibles causas
En el caso de etiologías que no se diagnostican con pruebas específicas, como son las posinfecciosas, se debe realizar una historia clínica detallada para intentar establecer una posible relación de causalidad, aunque frecuentemente resulta complicado poder establecer esta relación con un episodio ocurrido años atrás. En la actualidad se están registrando más casos en relación con factores externos como la exposición a tóxicos inhalados o al reflujo gastroesofágico o a factores internos como enfermedades congénitas, inmunodeficiencias o enfermedades autoinmunes. También pueden relacionarse con enfermedades pulmonares evolucionadas como la EPOC o el asma grave.
La hipersecreción bronquial, es decir, la producción de expectoración mayor a lo que se considera habitual junto con la tos o la disnea son los síntomas principales de la enfermedad y la principal complicación es la infección bronquial que en ocasiones se puede cronificar implicando un mal control de la enfermedad con múltiples ingresos hospitalarios. Esto será lo que realmente condicionará el pronóstico de la enfermedad por lo que el objetivo del tratamiento será reducir las exacerbaciones. De entre los microorganismos más implicados y preocupantes está la infección crónica por Pseudomonas aeruginosa y se conoce que esta enfermedad es un ‘nicho ideal’ para microorganismos cada vez más resistentes y difíciles de tratar.
Mejorar los síntomas
Actualmente no hay un tratamiento curativo, por lo que el manejo está enfocado a mejorar los síntomas ofreciendo un abordaje individualizado en cada paciente. En ocasiones las bronquiectasias pueden sangrar produciendo episodios de hemoptisis, en este caso y si fuesen muy localizadas, se podría plantear una intervención quirúrgica, aunque ésta no será la primera opción.
Los tratamientos más usados en bronquiectasias son los broncodilatadores para aliviar la obstrucción bronquial, antiinflamatorios para mejorar la inflamación de los bronquios, fisioterapia y agentes mucolíticos que faciliten la expulsión de secreciones y mantengan el pulmón limpio, y, cuando existe una infección crónica es necesario el tratamiento con antibióticos.
A pesar de que las bronquiectasias son una enfermedad respiratoria que en los últimos años ha ganado relevancia a nivel médico, sigue siendo una enfermedad poco conocida por la población general por lo que se requieren campañas de divulgación sobre esta patología tan frecuente pero a la vez tan desconocida y que en algún momento se llegó a llamar la enfermedad huérfana.
Autora:
Dra. Nuria Bruguera
Vocal de la Junta Directiva de la Sociedad Catalana de Neumología.
Forma parte del equipo del Hospital de Sant Joan Despí Moisès Broggi
