La hipertensión arterial pulmonar es una presión arterial anormalmente alta en las arterias de los pulmones, lo cual hace que el lado derecho del corazón se esfuerce más de lo normal.  El lado derecho del corazón bombea sangre a través de los pulmones, donde recoge oxígeno. Luego, la sangre retorna al lado izquierdo del corazón, de donde se bombea hacia todo el cuerpo. Cuando las pequeñas arterias (vasos sanguíneos) de los pulmones se estrechan, no pueden transportar mucha sangre. Cuando esto sucede, la presión se acumula, lo cual se denomina hipertensión pulmonar. El corazón necesita trabajar más fuertemente para forzar la circulación de la sangre a través de los vasos en contra de esta presión. Con el tiempo, esto provoca que el lado derecho del corazón se vuelva más grande. En este momento, la insuficiencia cardíaca compromete el lado derecho del corazón, lo cual se denomina ‘cor pulmonale’.

La hipertensión pulmonar puede ser causada por enfermedades autoinmunitarias que dañan los pulmones, como la esclerodermia  o la artritis reumatoidea; anomalías congénitas del corazón; coágulos sanguíneos en el pulmón (embolia pulmonar); insuficiencia cardíaca  congestiva; enfermedad de las válvulas del corazón; infección por VIH; niveles bajos de oxígeno en la sangre durante un largo tiempo (crónico); enfermedad pulmonar, como EPOC  o fibrosis pulmonar; medicamentos (por ejemplo, ciertos fármacos para adelgazar); o apnea obstructiva del sueño. En muchos casos, la causa se desconoce y la afección se conoce como hipertensión arterial pulmonar idiopática (HPI) y solía llamarse hipertensión pulmonar primaria (HPP). Este tipo es infrecuente y afecta más a las mujeres que a los hombres.

En el programa que ‘Enfermedades Raras’ dedicó a la hipertensión arterial pulmonar el pasado 24 de junio de 2014 participaron el doctor Ángel Cogolludo, profesor titular del Departamento de Farmacología de la Facultad de Medicina de la Universidad Complutense de Madrid; el doctor Miguel Ángel Gómez, consultor senior del servicio de cardiología del Hospital Universtiario 12 de octubre y presidente del grupo de circulación pulmonar en la Sociedad Europea de Cardiología; y Daniel Morales Cano, farmacéutico.