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La Asociación Española para el Estudio del Hígado (AEEH) ha presentado su propuesta de “Plan Nacional de Salud Hepática: Reto 2032”, un documento con el que pretende dar respuesta a la escalada de las patologías hepáticas crónicas. Y es que, uno de cada cinco españoles se encuentra en riesgo de padecer una enfermedad del hígado y las patologías relacionadas con este órgano representan ya la tercera causa de muerte prematura en España. Son, además, la segunda causa de años de vida laboral perdidos, solo por detrás de las enfermedades cardiovasculares, “y el problema es que siguen una tendencia al alza imparable, pues se relacionan con hábitos y estilos de vida poco saludables que van en aumento en nuestra sociedad, como son el abuso en el consumo de alcohol, una dieta poco saludable o el sedentarismo”, ha explicado el presidente de la AEEH, el Dr. Manuel Romero (H.U. Virgen del Rocío).

Este experto ha participado en una mesa redonda en la que también han asistido la Dra. Rocío Aller, secretaria de la AEEH (H.U. Valladolid); el Dr. José Luis Calleja (H.U. Puerta de Hierro); el Dr. Javier Crespo. (H.U. Marqués de Valdecilla) y la presidenta de la FNETH (Federación Nacional de Trasplantados Hepáticos), Eva Pérez Bech.

A los especialistas les preocupa en especial la creciente prevalencia tanto de la enfermedad conocida como “hígado graso” (esteatosis hepática metabólica), ligada a la obesidad y la diabetes tipo 2, como la de la enfermedad hepática relacionada con el consumo de alcohol. La primera es ya la patología hepática más prevalente en nuestro país, pues se estima que afecta a tres de cada diez españoles, y ambas han desplazado a las hepatitis virales como principal causa de cirrosis, cáncer de hígado e indicación de trasplante, con la particularidad además de que la incidencia de estas dos patologías no sólo está avanzando, sino que lo hace a edades cada vez más tempranas.

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Prevención y detección precoz

El Plan pone el foco en la prevención y en la detección precoz. Para lo primero, establece el objetivo fundamental de incidir en el cambio en los estilos de vida y comportamientos que están detrás del incremento de las enfermedades hepáticas no víricas. En particular, considera imprescindible abordar de forma muy seria el consumo de alcohol a edades cada vez más tempranas, pues es ya la primera causa de desarrollo de cirrosis y de necesidad de trasplante hepático, además de que está detrás, directa o indirectamente, de más del 50 por ciento de los cánceres de hígado. Igualmente, estima imprescindible intervenciones decididas en prevención de la obesidad, que está detrás de la progresión del hígado graso, que afecta ya a más de 10 millones de españoles, de los que cerca de dos millones presentarían inflamación del hígado (esteatohepatitis) y, de ellos, 400.0000 presentarían ya una cirrosis hepática. “La mayoría de las enfermedades del hígado pueden prevenirse y para lograrlo hay que aumentar el nivel de conocimiento de la población, y particularmente de los jóvenes, sobre los factores que ponen en riesgo la salud de su hígado, de los problemas a los que se exponen y de cómo evitarlos”, ha afirmado la Dra. Rocío Aller.

En relación con la detección precoz, “la gran dificultad es que las patologías del hígado son enfermedades silentes: sus síntomas son inespecíficos y no se manifiestan hasta que el hígado presenta un daño elevado”, ha expuesto el Dr. José Luis Calleja, que ha resaltado que “su diagnóstico temprano es fundamental para diseñar intervenciones que cambien completamente el pronóstico de la enfermedad”. Así, por ejemplo, el cambio en la dieta y la actividad física dirigida en pacientes con enfermedad hepática metabólica permite revertir la enfermedad en más del 80% de los casos. Igualmente, el cese de consumo de alcohol puede contrarrestar los efectos de la enfermedad hepática en la mayoría de los casos y mejorar el pronóstico significativamente. “¡Y por todo ello, el Plan incide en la necesidad de hacer un cribado de enfermedad hepática en todas las personas que presentan factores de riesgo como diabetes, obesidad o abuso en el consumo de alcohol!”

Hepatitis Virales: aún queda camino por recorrer

Aunque hígado graso y enfermedades hepáticas asociadas al consumo de alcohol son las patologías en claro crecimiento, el Plan no se olvida de las hepatitis virales, a las que considera “un desafío no resuelto”, especialmente en el caso de la hepatitis C, donde España es ya el país del mundo que más pacientes ha tratado y curado por millón de población y está cerca de hacer historia si logra la eliminación de esta infección viral crónica. Para lograr este objetivo sería crucial mejorar el diagnóstico y tratamiento de las poblaciones vulnerables (que concentran la mayor parte de infecciones) e, igualmente, avanzar en el cribado oportunista en la población general. “La prueba de la hepatitis c es extraordinariamente sencilla y barata, por lo que estimamos que al menos una vez en la vida debería realizarse a todas las personas”, ha sostenido el Dr. Javier Crespo.

Finalmente, el Plan también se ocupa de las llamadas enfermedades hepáticas minoritarias (clasificadas en tres grupos: autoinmunes, tóxico-metabólicas y vasculares-hepáticas), incidiendo en la importancia que debe tener la medicina de precisión para una mejor caracterización de las mismas y posibilitar así una mejor atención y práctica clínica con los pacientes.

En total y para mejorar el abordaje de todas estas patologías hepáticas, el Plan identifica un total de quince objetivos estratégicos y 53 líneas de acción, clasificados en tres grandes áreas de actuación: prevención, diagnóstico, tratamiento y seguimiento. Más de 60 expertos han trabajado en este documento que ha contado con la colaboración de AbbVie y AstraZeneca y el apoyo técnico de Ernest&Young. Igualmente, el Plan ha contado con la participación activa de los pacientes, como ha explicado la presidenta de la FNETH.

Actualmente existen alrededor de 6.313 enfermedades raras identificadas, aunque esta cifra es variable ya que, según ha asegurado el miembro de la junta directiva de la Federación Española de Enfermedades Raras (FEDER), Daniel de Vicente, «todavía hay más de 7.000 enfermedades en el mundo que pueden ser catalogadas como poco frecuentes». De todas ellas, solo el 6% disponen de un tratamiento eficaz. Así lo ha explicado este experto durante una jornada sobre la Situación actual de las Enfermedades Raras en España, organizada por la Fundación Ramón Areces con el Centro de Investigación Biomédica en Red de Enfermedades Raras (CIBERER) y FEDER.

La falta de un tratamiento eficaz tiene un gran impacto en la calidad de vida de los pacientes y sus familias ya que muchas son degenerativas. Sobre ello han coincidido los expertos participantes en la jornada, los cuáles también han señalado que en España existe una falta de acceso y equidad a las terapias y tratamientos existentes ya que, de los 147 medicamentos huérfanos autorizados en Europa, solo 78 están financiados en España y el tiempo medio de acceso a las terapias es de 23 meses, según ha aseverado Daniel de Vicente recalcando que es «una situación compleja».

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En este sentido, el presidente de FEDER, Juan Carrión, ha incidido en la necesidad de seguir investigando las enfermedades raras para poder diagnosticarlas y tratarlas a tiempo ya que, «de las más de seis mil enfermedades raras identificadas, solo el 30 por ciento de estas enfermedades se investigan, se invierte el 1,43 por ciento del Producto Interior Bruto (PIB) en investigación de enfermedades raras, un 1,28 por ciento por debajo de otros países». «Hay que garantizar acceso a los tratamientos ya que esto no es una realidad porque supeditamos el acceso al código postal de residencia del paciente ya que, hasta en una misma comunidad autónoma, hay diferencias entre los hospitales que disponen o no del medicamento. Hay una necesidad de abordar un Plan de Acción a nivel estatal», ha afirmado Carrión. Y ha añadido: «Solo hay siete CCAA que disponen de un Plan de Atención Integral o estrategias».

Inteligencia artificial y genómica de precisión, la clave del futuro

Una de las claves del futuro del diagnóstico y tratamiento de las enfermedades raras reside en la genómica de precisión ya que el 80 por ciento de estas enfermedades tienen un origen genético. Por ello, los expertos han insistido en la necesidad de que España disponga de una especialidad de genética, que a día de hoy no existe en el SNS, a diferencia del resto de países de Europa que sí que tienen la especialidad de genética.

La aplicación de la Inteligencia Artificial supone un gran reto en el diagnóstico y tratamiento de las enfermedades raras en muchos aspectos ya que, por ejemplo, «tiene un gran potencial en la clasificación de las enfermedades raras», un aspecto crucial que a día de hoy no se consigue porque «si no se sabe cuantas enfermedades hay, es imposible clasificarlas», aunque el uso de la IA siempre debe acompañarse «de la supervisión de un especialista», tal y como ha explicado el miembro del Instituto de Genética Médica y Molecular, Hospital La Paz, Julián Nevado.

«La IA ayudará para automatizar la resolución de problemas, mejorar la capacidad de tomar decisiones, caracterizar de forma más precisa los estados de salud, incluyendo las EERR. Necesitamos mejorar la precisión en diagnóstico pero también la clasificación de las enfermedades. Siempre bajo la supervisión de los profesionales sanitarios», ha indicado Julián Nevado.

Por su parte, la biología molecular y el uso de las tecnologías genómicas también son esenciales y pueden tener muchas ventajas en las enfermedades raras ya que permiten agilizar el diagnóstico e implementar tratamientos más personalizados. En este sentido, los expertos han apuntado a la ‘metagenómica’, cuya base principal está en la biología molecular, y que pretende no centrarse en el organismo individual, sino en la microbiología, en el ADN y ARN presente en su hábitat natural como el intestino humano.

El uso de la metagenómica en enfermedades raras permite identificar microorganismos presentes en muestras clínicas, como heces o saliva, que podrían estar relacionados con la enfermedad poco frecuente; estudiar el microbioma intestinal y su posible influencia en la enfermedad poco frecuente; ayudar en la identificación de biomarcadores microbianos o genéticos asociados con estas EERR, que podrían usarse para el diagnóstico temprano, la estratificación de pacientes o el monitoreo de la progresión de la enfermedad.

«Con la genómica podemos abarcar muchas de las enfermedades genéticas. Tendríamos que estar más centrados en los procesos y generar una cartera de diagnósticos que nos ayude en los pacientes. Es un proceso complejo, hay que tener investigaciones y validación sólidas y hay que integrar nuevos perfiles de profesionales ya que para la genómica necesitamos bioinformáticos para interpretar y analizadores de datos», ha señalado Nevado.

Avances bioquímicos para el diagnóstico

Entre los avances terapéuticos también destacan los avances bioquímicos para el diagnóstico de las EERR que incluyen: la secuenciación masiva del estudio del genoma, que ha tenido un desarrollo exponencial en los últimos años siendo más eficiente, rápida y barata; las terapias CRISPR-CAS, que consisten en se trata de una tecnología de «edición genética» con enorme potencial, inicialmente como herramienta terapéutica; y, por último, los marcadores bioquímicos, que permiten monitorizar las respuestas a los tratamientos y agilizar el diagnóstico.

Asimismo, destacan los avances en los diagnósticos por imagen que, aunque en los últimos años «no ha salido una tecnología mejor que la resonancia magnética», esta técnica «ha mejorado mucho en los últimos años» y «sigue siendo la reina», según ha asegurado la neuropediatra del Hospital Universitario Central de Asturias, Raquel Blanco.

Así, la doctora Blanco ha detallado que las técnicas de RM ahora son «mucho más finas y con mayor resolución» ya que cada vez se obtienen mejores imágenes en un menor tiempo. Entre las técnicas destaca la resonancia PET-TC que permite el diagnóstico de algunas enfermedades raras como la encefalitis en un menor tiempo posible.

La Fundación Josep Carreras contra la Leucemia, con la colaboración de la Fundación Grünenthal, ha publicado la Guía ‘El dolor en el paciente hemato-oncológico: antes, después y durante el tratamiento’. Este documento proporciona recomendaciones para manejar el dolor asociado a las enfermedades hematológicas en sus diferentes etapas del tratamiento, así como a nivel emocional por el impacto psicológico y funcional que tiene en los pacientes.

Las particularidades de las enfermedades hematológicas, como las leucemias, linfomas o el mieloma múltiple, entre otros, implican que los pacientes y sus médicos enfrentan desafíos distintos a los asociados con tumores sólidos, aunque estos últimos también pueden presentarse en algunos casos de enfermedades hematológicas, como los linfomas. El documento ofrece una hoja de ruta clara para abordar el dolor que acompaña a estas enfermedades, enfatizando la necesidad de un enfoque diferenciado y especializado.

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La Guía, que alude también a un estudio de Grünenthal que incluyó a 49 pacientes en España (549 en total a nivel europeo) con Dolor Neuropático Oncológico (DNO) sobre cómo afecta este tipo de dolor en su vida, revela que en Europa se registran 2,7 millones de nuevos casos anuales. El documento evidencia que 1 de cada 5 pacientes presenta dolor intenso a diario, el 47% ha tenido que faltar al trabajo o a clases y el 12% ha abandonado su profesión debido al dolor. Además, a nivel emocional, el 37% manifiesta que le ha afectado a la autoestima.

Ante estos datos, el documento incide en que muchos de los dolores que puede experimentar un paciente son manejables, por lo que controlarlos y mejorar la calidad de vida son un objetivo fundamental del tratamiento. La publicación resalta que además de los medicamentos, una alimentación adecuada y equilibrada junto con ejercicio físico, pueden aliviar algunos dolores, además de la gestión del miedo e incertidumbre que debería cubrirse siempre con apoyo emocional especializado. Por ello, la Guía insta a los pacientes a que acudan a su médico para que les derive al nutricionista y al fisioterapeuta y evalúen qué tipo de dieta y ejercicio pueden ser apropiados para mejorar su situación.

Por último, la publicación hace hincapié en la importancia de realizar ejercicio físico durante el transcurso del tratamiento oncológico, ya que la densidad ósea puede disminuir, dando lugar a la osteoporosis, cuyas principales causas son los tratamientos médicos y el prolongado período de inmovilidad. Una reducción significativa en la densidad ósea puede comprometer la integridad estructural del hueso, especialmente si se pierde la estabilidad, por lo que ante indicios de osteoporosis se debe incrementar la actividad física. El deterioro de los huesos por las llamadas lesiones líticas es especialmente significativo en los pacientes de mieloma múltiple.

Alexandra Carpentier, responsable de Experiencia del Paciente de la Fundación Josep Carreras contra la Leucemia, incide en “la importancia de informar al hematólogo sobre el dolor ya que muchas veces el paciente asume que el dolor constituye una parte “normal” del cáncer. Es muy importante tratar el dolor en cuanto aparece o impedirlo antes de que comience a hacer estragos. Una vez que el dolor se intensifica, puede ser más complicado de tratar. Además, muchos de los dolores que puede experimentar un paciente son manejables y controlar estos dolores y mejorar la calidad de vida de los pacientes son un objetivo fundamental del tratamiento”.

El incremento sostenido en la incidencia de la enfermedad inflamatoria intestinal (EII) se erige, hoy en día, como uno de los principales y más urgentes desafíos de salud en todo el mundo; especialmente, en los países occidentales. En España, las cifras son muy preocupantes. Cerca de 400.000 personas padecen EII. Actualmente, se diagnostican en nuestro país 4.000 nuevos casos. “Calculamos que, aproximadamente, un 0,8% de la población española está afectada por algún tipo de estas enfermedades. Sin embargo, es esperable que, de cara a los próximos 5 años, el porcentaje aumente al 1% de la población. Hablamos de casi medio millón de personas con EII y afecta tanto a adultos como a niños y adolescentes”, advierte Iago Rodríguez-Lago, médico adjunto del Servicio de Aparato Digestivo, Unidad de EII, del Hospital de Galdakao y miembro de la Junta Directiva de GETECCU.

Esta tendencia al alza refleja la necesidad urgente de comprender mejor los factores subyacentes que impulsan este aumento. “Diversos factores de riesgo influyen en esta observación, como los hábitos dietéticos, el tabaco, la predisposición genética individual, algunas medicaciones y otros relacionados con el estilo de vida”, añade el doctor Rodríguez-Lago.

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Este experto ha participado en la I Jornada de Divulgación en Enfermedad Inflamatoria Intestinal con Medios de Comunicación que organiza el Grupo Español de Trabajo en Enfermedad de Crohn y Colitis Ulcerosa (GETECCU). Durante esta cita, se ha explorado en profundidad la compleja realidad de la EII comprendiendo sus fundamentos y manifestaciones clínicas. También se ha puesto el foco en la revolución que se está viviendo en el ámbito de los tratamientos: desde nuevas opciones farmacológicas hasta terapias biológicas innovadoras; se han conocido los desafíos emocionales y las barreras sociales que enfrentan los pacientes; y se ha hecho balance de las iniciativas que están permitiendo optimizar la atención a las personas con EII.

Un impacto significativo en los sistemas sanitarios

La EII esuna patología crónica que afecta principalmente al colon y/o al intestino delgado, aunque pueden verse afectados otros tramos, en caso de la enfermedad de Crohn, e incluso presentar manifestaciones fuera del intestino. Esta enfermedad engloba dos patologías: la colitis ulcerosa y la enfermedad de Crohn, ambas con sus características particulares. Los síntomas pueden variar en gran manera entre personas, pero con frecuencia incluyen la diarrea, el dolor abdominal, el sangrado rectal, o síntomas generales como la fatiga o la pérdida peso. Puede afectar a personas de cualquier edad, pero es más frecuente que se inicie en personas jóvenes en torno a los 20-40 años.

Pero, además, es una enfermedad compleja. “Además de los síntomas que produce, la inflamación asociada a la enfermedad y los brotes de actividad causa un daño progresivo a nivel de la pared intestinal, lo que ocasiona complicaciones como las estenosis (disminuciones de calibre), abscesos o fístulas, que pueden a aparecer tanto a nivel abdominal como perianal, lo que origina aún una mayor disminución de la calidad de vida”, afirma el doctor.

Esta complejidad implica un impacto significativo en los sistemas sanitarios. “La EII se asocia a un alto consumo de recursos por la asistencia hospitalaria, consultas, tratamientos médicos, hospitalizaciones y cirugías. Ante esto, y contando también con la complejidad que comportan estas patologías, es necesario disponer de profesionales formados, así como equipos multidisciplinares que aseguren una asistencia de calidad a estos pacientes”, describe.

De esta misma opinión es Yamile Zabana, vicepresidenta de GETECCU y médico adjunto del servicio de Aparato Digestivo del Hospital Universitario Mútua de Terrassa. “La EII necesita un enfoque interdisciplinar que incluya a muchos más profesionales que los gastroenterólogos interesados en ella”, indica.

Para intentar que todas las personas con esta condición tengan una atención de excelencia, GETECCU planteó el Programa de Certificación de las Unidades de Atención Integral a pacientes con EII. A día de hoy, esta iniciativa ha conseguido tener casi 100 unidades adheridas en todo el territorio nacional. “Este éxito se traduce en que los pacientes de casi todas las provincias de España tienen unidades de EII referentes de excelencia, hecho que demuestra el compromiso con el mantenimiento de la calidad de la asistencia sanitaria”, puntualiza.

El profundo impacto en la calidad de vida

El aumento de la incidencia preocupa a los profesionales sanitarios debido al alto impacto que tanto la enfermedad de Crohn como la colitis ulcerosa tienen en la calidad de vida de las personas, con un curso invalidante en algunos casos. “Enfrentarse a la enfermedad inflamatoria intestinal implica lidiar con desafíos que trascienden lo físico, pues además tiene un impacto profundo en las esferas emocional y social”, señala Marta Calvo, médico adjunto al Servicio de Aparato Digestivo del Hospital Universitario Puerta de Hierro – Majadahonda y miembro de la Junta Directiva de GETECCU.

“Diagnosticada comúnmente en la juventud, la EII desencadena una lucha constante contra síntomas como el dolor abdominal, la diarrea y la fatiga. Sumado a esto, el estigma social vinculado a la enfermedad puede menoscabar la salud mental y dificultar la integración social de quienes la padecen”, reconoce. Y es que, la EII puede afectar a la salud mental -la ansiedad y la depresión son más prevalentes en estas personas-, sus relaciones sociales, en la esfera sexual -está demostrado que las tasas de disfunción sexual son más prevalentes en esta población-.

En opinión de esta especialista, la transformación de esta realidad exige “más que avances científicos y atención sanitaria: es indispensable una mayor educación y conciencia pública”. En este sentido, GETECCU insta a los profesionales de la salud a estar preparados para manejar tanto los aspectos físicos como emocionales de la EII, ofreciendo un cuidado que abarque la plenitud de la experiencia humana que acarrea esta enfermedad. “A través de una divulgación efectiva y comprometida, se abre el camino hacia una sociedad más informada y menos discriminatoria, propiciando así una mejora significativa en la calidad de vida de quienes conviven con la EII”, asegura.

Una revolución terapéutica para las personas con EII

El hecho de que la incidencia no cese de aumentar subraya la urgencia de avanzar en una terapia que consiga curar la enfermedad. Por ahora, la ciencia no ha encontrado respuestas en este sentido, pero sí ha dado grandes pasos en el abordaje de la enfermedad. Sin duda alguna, los grandes avances en el ámbito de la investigación ha sido la aparición de nuevos fármacos y los estudios que permiten comparar los mecanismos de acción de estas nuevas moléculas.

“Con el conocimiento más profundo de la fisiopatología de la EII se han generado nuevas dianas terapéuticas, consiguiendo optimizar las ya disponibles hasta el momento”, asegura la doctora Zabana. Y añade: “A día de hoy, se plantean situaciones que obligan a llevar a cabo un cambio de paradigma del tratamiento de la EII. Estos paradigmas incluyen el tener un plan terapéutico individualizado donde se debe considerar la ventaja de tratar de forma precoz con una terapia adecuada; pero también, la posibilidad de combinar entre terapias avanzadas, hacer tratamientos cíclicos e, incluso, trabajar con el objetivo ambicioso de buscar la remisión lo más profunda posible”. 

Y es que, estamos viviendo el desembarco de la medicina de precisión que pone al paciente en el centro de su plan terapéutico en un momento de irrupción de la inteligencia artificial.

Homogeneizar la calidad asistencial en toda España

Homogeneizar la calidad asistencial en EII y que esta sea excelente en todos y cada uno de los hospitales de nuestra geografía es un importante reto, pero también, una obligación para que los pacientes reciban la atención que merecen sin depender de su código postal. En este contexto, GETECCU desarrolló el programa CUE. “El programa CUE busca mejorar la calidad de vida de los pacientes con EII a través de una atención integral y coordinada, desde el diagnóstico temprano hasta el seguimiento a largo plazo”, indica Ana Gutiérrez Casbas, presidenta de GETECCU y responsable de la Unidad de Enfermedad Inflamatoria Intestinal del Servicio de Aparato Digestivo. Hospital General Universitario de Alicante.

El programa CUE se centra en tres pilares. En primer lugar, la coordinación. Busca fomentar la colaboración fluida entre profesionales de Urgencia, atención primaria y atención especializada para un manejo eficaz de la EII. Asimismo, fomenta el manejo con enfermería e interdisciplinarmente con otros especialistas no gastroenterólogos dado que se trata de enfermedades sistémicas, que pueden no afectar exclusivamente al aparato digestivo. En segundo lugar, se centra en el diagnóstico temprano. “CUE pretende agilizar y mejorar los procesos diagnósticos, reduciendo los tiempos de espera y optimizando la precisión de las pruebas. El diagnóstico temprano es clave para mejorar el pronóstico de la enfermedad y brindar apoyo personalizado a pacientes en la transición de la atención pediátrica a la adulta, garantizando una atención continua y de calidad”, sostiene la especialista. Por último, garantiza el cumplimiento de unos índices de calidad consensuados y renovados de manera continua en cuanto a estructura, proceso y resultados, incorporando la opinión del paciente directamente.

En los últimos años, se ha experimentado un gran avance en el diagnóstico precoz y el tratamiento de los recién nacidos con cardiopatías congénitas, aumentando significativamente la supervivencia y calidad de vida de los afectados. No obstante, en países de bajos ingresos, la falta de acceso a la atención médica especializada y los recursos necesarios ha impedido que se registre este progreso.

Las cardiopatías congénitas son malformaciones o alteraciones estructurales del corazón producidas durante el desarrollo fetal y están consideradas el defecto congénito más común del mundo, afectando entre 8 y 10 de cada 1.000 niños recién nacidos, así como indica la Sociedad Española de Cardiología (SEC). En España nacen anualmente 5.000 niños con algún tipo de cardiopatía congénita, de los cuales más de un 30% requiere de una intervención quirúrgica, según la Sociedad Española de Cardiología Pediátrica y Cardiopatías Congénitas. De hecho, hace dos décadas solo el 20% de los niños con esta patología llegaban a vivir más allá de la infancia, pero gracias a los avances en exploraciones prenatales y técnicas quirúrgicas de los últimos años, las tasas de supervivencia han aumentado considerablemente hasta el 90% según datos de la SEC.

Sin embargo, aunque la supervivencia de los niños con cardiopatías congénitas ha aumentado, el índice de mortalidad asociado a esta patología ha sido mayor en países con un nivel socioeconómico menor, tal y como muestra un análisis publicado en The Lancet. De hecho, este estudio destaca que las tasas de mortalidad infantil por esta patología disminuyeron en la mayoría de los países, a excepción de aquellos más pobres.

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“Gracias al diagnóstico prenatal de esta patología se puede identificar de forma precoz el tipo, la gravedad y el pronóstico de cada caso, así como el tratamiento médico o quirúrgico necesario para aumentar la supervivencia de manera significativa. No obstante, la falta de recursos disponibles dentro de un país representa un obstáculo significativo en la lucha contra la cardiopatía congénita infantil. Esta situación resalta la necesidad urgente de invertir en infraestructura médica, capacitación de personal y programas de concienciación para mejorar el acceso y la calidad de la atención médica para todos los niños afectados”, señala Amira Bueno, directora de Recursos Humanos de Cigna Healthcare.

Honduras, un país con falta de cardiólogos para operar con rapidez

A pesar de que, actualmente, no se disponen de cifras concretas de la prevalencia de cardiopatías congénitas en Honduras, se estima que 1 de cada 100 recién nacidos tiene una cardiopatía congénita, y, aunque es fundamental actuar con rapidez desde el diagnóstico de esta patología, la falta de cardiólogos pediátricos impide que se realicen todas las intervenciones quirúrgicas necesarias.

Ante esta situación, Cigna Healthcare se ha unido a un proyecto de colaboración internacional para mejorar la atención en cirugía cardiaca infantil en Honduras. Y es que, actualmente, para muchos niños hondureños siguen existiendo dificultades para acceder al tratamiento integral de esta patología, fundamentalmente en la zona norte.

Esta iniciativa, puesta en marcha por la fundación Infancia Solidaria en 2008, ha contado en esta ocasión con la participación de 12 sanitarios españoles, entre los cuales se encontraban: 3 cirujanos cardiovasculares infantiles, una cardióloga infantil, 2 intensivistas pediátricos, una anestesióloga pediátrica, una enfermera instrumentista especializada en cirugía cardiaca, una enfermera especializada en perfusión y 3 enfermeras especialistas en UVI pediátrica. Además del personal sanitario, la expedición también contó con el director de la fundación y 3 voluntarios de Cigna Healthcare. Durante los 12 días que la brigada estuvo en el país, se llegaron a operar a 20 niños con cardiopatías congénitas.

Con este proyecto, se busca ofrecer apoyo y formación en cirugía cardíaca infantil en aquellos países en los que no existe esta especialidad o tienen una necesidad por lista de espera o falta de material, creando una colaboración con los profesionales de la salud locales para mejorar la atención de las cardiopatías congénitas. De esta forma, el objetivo perseguido es mejorar la supervivencia y calidad de vida de los niños afectados, así como generar un efecto positivo en el sistema de salud en general.

El cáncer de mama es ahora el cáncer más común del mundo. A finales de 2020, 7,8 millones de mujeres estaban vivas tras haber sido diagnosticadas en los cinco años anteriores. Este dato se debe, en gran medida, al progreso en la investigación y en el manejo del cáncer. Estos factores han llevado a una disminución de más del 40% en la mortalidad por cáncer de mama en la mayoría de los países de ingresos altos (PIA). Sin embargo, ese mismo año, 685.000 mujeres murieron a causa de la enfermedad.

Este datos evidencia la persistencia de grandes desigualdades entre los pacientes de cáncer de mama y muchos de ellos quedan sistemáticamente rezagados. Así se resume en un nuevo informe realizado por la Comisión de ‘The Lancet’. El estudio subraya que las evidentes desigualdades y el sufrimiento relacionados con los síntomas físicos, la desesperación emocional y la carga financiera a menudo se ocultan y se abordan de manera inadecuada.

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La autora principal de la Comisión, la profesora Charlotte Coles, del Departamento de Oncología de la Universidad de Cambridge (Reino Unido), profesora de investigación del Instituto Nacional de Investigación en Salud y Atención (NIHR) y consultora de oncología de la Fundación NHS de los Hospitales de la Universidad de Cambridge, afirma: «Las recientes mejoras en la supervivencia del cáncer de mama representa un gran éxito de la medicina moderna. Sin embargo, no podemos ignorar cuántas pacientes se quedan sistemáticamente atrás. Nuestra Comisión se basa en evidencia previa, presenta nuevos datos e integra las voces de las pacientes para arrojar luz sobre una gran carga invisible. Esperamos que, al resaltar estas desigualdades, costos ocultos y sufrimiento en el cáncer de mama, los profesionales de la salud y los formuladores de políticas, en asociación con las pacientes y el público de todo el mundo, puedan reconocerlos y abordarlos mejor».

Las estimaciones sugieren que la incidencia mundial del cáncer de mama aumentará de 2,3 millones de casos nuevos en 2020 a más de 3 millones en 2040, y se proyecta un millón de muertes por año por esta enfermedad para 2040. Los países de ingresos bajos y medianos se ven afectados de manera desproporcionada.

Progreso desigual en cáncer de mama metastásico

Un ejemplo de progreso desigual en el cáncer de mama se relaciona con los pacientes con cáncer de mama metastásico (CMM). Registrar las recaídas en los registros de cáncer para identificar a aquellos con CMM y cambiar las actitudes sociales negativas hacia el CMM podría facilitar un apoyo óptimo para esta población de pacientes. El informe recoge que, aunque entre el 20% y el 30% de los pacientes con cáncer de mama temprano experimentan una recaída, la mayoría de los registros nacionales de cáncer no suelen registrar la recaída. Por lo tanto, se desconoce el número de pacientes que viven con CMM, haciendo difícil atender sus necesidades.

Además, también deberían resolverse las lagunas en el conocimiento, pues impiden una acción eficaz. En este contexto, se desconoce el número de personas que viven con cáncer de mama metastásico, lo que dificulta la prestación de tratamiento y atención.

La Comisión destaca cómo, en la última década, los resultados del CMM han mejorado considerablemente. La mediana de supervivencia general para dos subtipos de CMM (HER2 positivo y ER positivo/HER2 negativo), que incluyen aproximadamente el 85 % de los pacientes con CMM, ha alcanzado los cinco años cuando las terapias recomendadas están disponibles. Algunos pacientes ahora pueden vivir 10 años o más con enfermedad metastásica. En una encuesta de la Comisión realizada a 382 profesionales de la salud (el 70% de los cuales eran oncólogos; más de la mitad con un enfoque clínico en el cáncer de mama), el 55% estuvo de acuerdo en que subtipos específicos de CMM pueden llegar a ser curables, y el 75% estuvo de acuerdo en que el CMM se convertirá en una enfermedad crónica.

«El público, los responsables políticos e incluso los profesionales de la salud siguen sin entender bien el CMM», afirma Lesley Stephen, colaboradora y defensora de los pacientes. Y continúa: «Algunos pacientes me han dicho que se sienten ‘descartados’. Esta sensación de ser ignorados y abandonados puede significar que es menos probable que busquen ayuda o participen en investigaciones que puedan ayudarlos».

Medición inadecuada de los costos del cáncer de mama

Los costos y el sufrimiento ocultos del cáncer de mama pueden ser financieros, físicos, psicológicos, emocionales y sociales, con impactos en los pacientes, las familias y la sociedad en general. Estos costos son inmensos, pero muchos de ellos no se miden adecuadamente y los formuladores de políticas y la sociedad los pasan por alto. De hecho, muchos de estos costos no se reflejan en las métricas de salud globales actuales.

En respuesta, la Comisión estableció el estudio piloto CASCARA en el Reino Unido que proporciona una instantánea de la carga económica y las necesidades de atención de apoyo para las personas afectadas por el cáncer de mama. Así, se observó que el 20% de los participantes con cáncer de mama temprano y el 25% de los que tenían CMM informaron dificultades para cubrir los costos de viaje para el tratamiento. El 27% con cáncer de mama temprano y el 35% con CMM dijeron que tenían problemas económicos. Esta investigación piloto sugiere que, incluso en países con un sistema de atención médica gratuito en el lugar de atención, las personas con cáncer de mama pueden incurrir en costos ocultos.

La Comisión aboga por el desarrollo de nuevas herramientas y métricas que capturen los numerosos costos asociados con la enfermedad. Esta medición debería guiar a los formuladores de políticas a invertir en la prevención del cáncer de mama, la detección temprana, la terapia rentable, la gestión óptima, la protección financiera y otras intervenciones que alivien el sufrimiento.

Las mujeres con cáncer de mama a menudo informan una sensación de falta de poder después del diagnóstico. La Comisión sugiere que una mejor comunicación entre el paciente y los profesionales de la salud es una intervención crucial que puede mejorar la calidad de vida, la imagen corporal y la adherencia al tratamiento, con impactos positivos en la supervivencia.

Las infecciones respiratorias continúan siendo la tercera causa de fallecimiento en nuestro país. Tras varios años en los que este tipo de enfermedades han adquirido un papel central en la sociedad, el escenario actual de estas infecciones es complejo. Y es que los virus respiratorios también se relacionan entre ellos, estando algunos definidos por patrones globales relacionados con la actividad de los patógenos y presentando una estacionalidad recurrente. En este contexto, las herramientas disponibles para inmunizar a la población más vulnerable pueden ayudar a reducir su impacto y prevalencia a nivel mundial, así como a desarrollar estrategias de salud pública y programas de control eficaces.

“Entre los virus hay una competencia de manera que la mayor circulación de uno de ellos puede llevar al descenso de otros como nos pasó durante la pandemia, aunque el VRS y el virus influenza suelen circular en momentos diferentes para no competir. Pero, en cambio, con cualquiera de los tres virus hay una coinfección bacteriana habitualmente por neumococo”, afirma Ángel Gil, profesor de Medicina Preventiva y Salud Pública de la Universidad Rey Juan Carlos de Madrid, durante su intervención junto a otros expertos en el VII Seminario para periodistas Pfizer-ANIS, “La vacunación te acompaña en todas las etapas de la vida”.

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Así, prosigue el profesor, en el presente las infecciones respiratorias “se mantienen en una situación endémica sostenida y, en el caso de la gripe, hemos vuelto a la situación de epidemias estacionales, la COVID-19 ha descendido y claramente es endémica. En el caso del VRS en adultos seguimos sin tener una información real, pero muy parecida a la gripe, por lo que cabe pensar que, si hiciésemos un mejor diagnóstico, veríamos que la situación es mayor de la que estimamos. Y, respecto a la neumonía neumocócica, sigue siendo la principal causa de muerte por una enfermedad infecciosa en nuestro país”.

La inmunización materna es clave para nacer protegido

En este panorama con múltiples virus respiratorios en circulación, la inmunización materna es una estrategia que protege activamente a los niños pequeños durante sus primeros meses de vida, cuando son más vulnerables, además de ser también un mecanismo de protección para la madre. Sin embargo, pese a las recomendaciones de los organismos de salud pública nacionales e internacionales, la vacunación durante el embarazo todavía es una herramienta infrautilizada.

En concreto, la inmunización materna consiste en vacunar a las mujeres embarazadas con el objetivo de conferir una protección indirecta a los lactantes a través de los anticuerpos que pasan de la madre al feto a través de la placenta, lo que reduce la vulnerabilidad del bebé desde el momento del nacimiento. No obstante, se trata de un método de prevención de enfermedades que aún no se ha consolidado entre la población, “pese a haberse demostrado la seguridad y eficacia de las vacunas utilizadas actualmente, como la vacuna frente a la gripe o la vacuna frente al tétanos, difteria y tos ferina (dTpa). La integración de las prácticas de inmunización materna en las visitas rutinarias, sobre todo en atención prenatal, puede brindar una oportunidad para fortalecer y mejorar la confianza y el uso de la vacunación entre mujeres embarazadas”, señala la Dra. Carmen Pingarrón, jefa de servicio de Ginecología y Oncoginecología del Hospital Quirónsalud San José de Madrid y profesora asociada en Medicina en la Universidad Europea de Madrid.

Además, Pingarrón añade que la ayuda gubernamental para la implementación vacunal es clave en este aspecto, para que sean incluidas dentro de los calendarios vacunales. “Es importante nacer protegido: muchas vacunas no se administran a los lactantes hasta que tienen al menos 6 semanas y, a menudo, requieren dos dosis para lograr una protección completa, lo que deja un intervalo crítico en el que corren un mayor riesgo de infección”.

Retos pendientes y próximos avances en la vacunación infantil

Tras estos primeros meses de vida, la vacunación infantil continúa siendo crucial para proteger a la población frente a enfermedades prevenibles. En el caso de las infecciones respiratorias, la inmunización en edad pediátrica no solo protege a los menores durante una etapa vital en la que son un grupo en pleno desarrollo especialmente susceptible de contraer determinadas enfermedades graves, sino que, a su vez, ayuda a proteger a otros colectivos vulnerables por el efecto indirecto de protección que generan las vacunas al disminuir la trasmisión del patógeno. De este modo, mediante el cumplimiento de la cartilla de vacunación y administrando las profilaxis recomendadas por los pediatras durante la infancia, se potencia la inmunidad de rebaño.

Respecto a las infecciones respiratorias que actualmente tienen mayor impacto durante la infancia, la Dra. Garcés Sánchez apunta que “afectan sobre todo a los menores de 5 años, que son los que más riesgo de enfermedad grave tienen. Por ejemplo, la tosferina es causante de más del 80% de los cuadros graves que necesitan ingreso por debajo de los 3 meses de vida y, en el caso de la gripe, la proporción de población infantil afectada durante las epidemias anuales varía entre el 30 y 40 % a nivel general, siendo las tasas de hospitalización en niños sanos menores de 2 años similares o incluso superiores a las de las personas de 65 o más años. Por tanto, es indudable que estas enfermedades tienen un impacto significativo en forma de costes para el sistema sanitario y también desde el punto de vista social”.

Vacunación en adultos o cómo proteger la salud a largo plazo

Por otro lado, el aumento de la esperanza de vida en España conlleva un incremento de patologías crónicas. Teniendo en cuenta que la protección de algunas vacunas infantiles puede desaparecer con el tiempo y que el envejecimiento debilita el sistema inmunológico, las vacunas se vuelven imprescindibles para ayudar a prevenir las infecciones, pero también para evitar posibles complicaciones asociadas a las enfermedades, especialmente en personas con condiciones crónicas como la diabetes, asma u obesidad.

“La presencia de estas patologías crónicas, junto con la edad, que ya es un factor de riesgo debido al fenómeno de inmunosenescencia, al que también se unen aquellas patologías (por ejemplo artritis reumatoide, enfermedad de Crohn…) que precisan tratamiento que afectan al sistema inmunitario, provoca que los pacientes crónicos sean más vulnerables a infecciones, y las más frecuentes son infecciones respiratorias; por eso la vacunación en la edad adulta es tan importante para lograr un envejecimiento saludable”, enfatiza la Dra. Isabel Jimeno, responsable del Grupo de Vacunas de SEMG (Sociedad Española de Médicos Generales y de Familia) y miembro del grupo NeumoExpertos.

Así, ante enfermedades respiratorias que tienen un impacto significativo en la salud pública y constituyen una amenaza para los adultos mayores y pacientes crónicos, la vacunación puede mejorar nuestra defensa contra los patógenos y proporcionarnos un envejecimiento más saludable. Por eso, para mejorar las coberturas vacunales entre los adultos “hay que trabajar sobre los actores más importantes: la población, los profesionales sanitarios y los medios de comunicación”, remarca la Dra. Jimeno.

Cada año nacen en Cataluña 600 niños con una cardiopatía congénita, ya sea un problema estructural de corazón (en las cavidades o de las válvulas cardíacas, por ejemplo) o de grandes vasos del tórax. En el 30% de los casos, se trata de una cardiopatía grave. Gracias a los avances de las últimas décadas, un 95% de estos niños llegan a la edad adulta, pero lo hacen con necesidades muy específicas. En este contexto, el Hospital Sant Joan de Déu Barcelona y el Hospital Clínic Barcelona han creado un centro de cardiopatías congénitas para ofrecer una atención conjunta y, durante todas las etapas de la vida, a los niños que nacen con una malformación en el corazón.

El Centro de Cardiopatías Congénitas de Barcelona nace con el objetivo de que sea el propio equipo de profesionales el que les atienda y trate a lo largo de toda la vida, ya que el éxito en el manejo del paciente con enfermedad cardiovascular se basa en la asistencia multidisciplinar de alta calidad y en una estrategia de seguimiento a largo plazo que asegure su continuidad durante la vida adulta. Por eso, contar con un centro especializado, integrado y con visión transversal es clave para mejorar la calidad en la asistencia de estos pacientes. 

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El nuevo centro tendrá dos sedes, una en el Hospital Sant Joan de Déu Barcelona y otra en el Hospital Clínic Barcelona, que, en conjunto, ofrecerán una cartera de servicios completa y complementaria, y que dispondrá de un equipo integrado por un equipo de 23 profesionales que incluye a cirujanos cardiovasculares, cardiólogos, pediatras y anestesiólogos. 

Primeras cirugías cardíacas mínimamente invasivas en niños en España

La creación de este centro fruto de la alianza entre Sant Joan de Déu y el Clínic Barcelona permitirá, además, extender a la población infantil técnicas quirúrgicas que, hasta ahora, no se aplicaban en el ámbito de la cirugía cardíaca pediátrica, pero estaban ya implantadas en la de adultos, como es el caso de las cirugías mínimamente invasivas toracoscópicas y robóticas.

Hasta ahora, los niños y jóvenes afectados de cardiopatías congénitas que debían pasar por quirófano eran intervenidos mediante cirugía abierta, lo que alargaba el período postoperatorio y recuperación del paciente, además de causarles un mayor perjuicio estético. 

El nuevo centro de cardiopatías congénitas ya ha llevado a cabo cinco intervenciones de este tipo en niños. En tres casos, los profesionales han optado por una cirugía toracoscópica, que consiste en realizar unas pequeñas incisiones en el tórax del niño para introducir un dispositivo con una cámara de vídeo, que les permita ver la zona quirúrgica, y los utensilios necesarios para llevar la intervención. La primera niña operada mediante esta técnica presentaba un tumor en el corazón que había que resecar. La paciente de menor edad así operada hasta ahora en el centro ha sido una paciente de 6 años. 

Primer caso de cirugía robótica en niños

 En otros dos casos, los profesionales han optado por la cirugía cardíaca robótica. La primera paciente pediátrica intervenida con la ayuda de un robot ha sido una chica de 13 años y vecina del País Vasco que presentaba una comunicación interauricular congénita del tipo ostium primum (tenía las dos aurículas conectadas) y un defecto en la válvula mitral. Estas malformaciones le provocaban una circulación anómala de la sangre en el corazón y un desequilibrio que sobrecargaba la banda derecha del corazón y, a largo plazo, le causaba insuficiencia cardíaca. 

En el caso de esta paciente, además, la patología se veía agravada por una escoliosis muy acentuada que dificultaba el acceso al corazón. Por eso, los cirujanos cardíacos optaron por utilizar un robot quirúrgico que, a través de cuatro pequeñas incisiones en el tórax de la paciente (de 8 milímetros de diámetro cada una), les permitió introducir una cámara en el corazón para ver la zona quirúrgica y los utensilios necesarios para realizar la intervención. De este modo, un equipo médico del Centro de Cardiopatías Congénitas logró cerrar, por un lado, la conexión entre las dos aurículas y, por otro, reparar la válvula mitral dañada. La intervención, que tuvo lugar en noviembre, duró cuatro horas e intervinieron una decena de profesionales. 

El segundo paciente intervenido mediante cirugía cardíaca robótica es un joven de 15 años que hace meses fue tratado de una comunicación interauricular mediante cateterismo y presentado una infección del dispositivo de cierre (endocarditis). 

El director del centro, Daniel Pereda, explica que, en el caso de los niños, la cirugía robótica está limitada al tamaño y la edad de los pacientes porque los utensilios quirúrgicos se han ideado y diseñado a medida de los adultos. Por eso, ahora los cirujanos se plantean esta opción solo en los niños mayores y adolescentes. Los principales pacientes candidatos a someterse a una intervención de este tipo son los que sufren las siguientes patologías: comunicaciones interauriculares (siempre que no puedan resolverse con un cateterismo), problemas en las válvulas mitral o tricúspide o tumores cardíacos. La previsión es operar mediante cirugía robótica mínimamente invasiva a una docena de pacientes cada año y empezar con una actividad anual de 20 cirugías toracoscópicas.

No es raro ver una nueva dieta de moda surgiendo en cada temporada, la mayoría asociadas a la ‘operación biquini’ y a perder esos ‘kilitos que nos sobran’ (como afirman algunos medios o secciones de estilo de vida). Aunque, en ocasiones, son dietas que no tienen base científica y que pueden convertirse en un problema nutricional a medio o largo plazo para la persona que la lleva a cabo.

En este sentido, desde la Sociedad Española de Obesidad (SEEDO) se ha empezado a promover la dieta FAFO, que no quiere convertirse en una dieta de moda para una pérdida rápida y milagrosa de peso. Pero sí en tendencia para promover un cambio real en los estilos de vida de muchas personas que sufren malnutrición y que ponen en peligro su salud con una mala alimentación y una actitud sedentaria.

La dieta FAFO se define como ‘Flexible and Friendly for the Overweight’. O como se ha traducido en España, flexible, adaptada, personalizada y de precisión. Se trata de una fórmula con la que se están consiguiendo pérdidas de peso, como mínimo, de medio kilo a la semana. No implica contar calorías o restringir el consumo de alimentos, sino adoptar un enfoque holístico que mira hacia el bienestar físico, emocional y mental, y puede transformarse cuando sea necesario para facilitar al máximo su cumplimiento.

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Para diseñarla se debe tener en cuenta no sólo el peso del paciente, sino también su situación familiar, social y económica para poder adaptar la dieta a sus recursos y su entorno. «Se trata de que el paciente pueda acoplar estos cambios de una manera muy fácil y sin tener que olvidarse de sus costumbres familiares y de una forma muy cómoda y barata», indica Rafael Gómez y Blasco, endocrinólogo y vocal de la Junta Directiva de SEEDO.

Una guía para profesionales de la salud

Gómez y Blasco es el principal promotor de esta dieta, y junto a Rafael Tomás Cardoso y Carmen Lucas Sánchez, ha publicado una guía básica para poder implementarla desde la clínica por los profesionales de la salud. ‘Dieta FAFO: adherencia, continuidad y resultados‘ es el producto de un trabajo de investigación conjunto que tiene como objetivo mejorar los niveles nutricionales de la población.

Porque no está sólo pensada para personas que tengan problemas de peso. También se puede implementar en aquellas que quieren mejorar su musculación, en edades tempranas y avanzadas y en mujeres embarazadas. Según su creador, tiene como base la dieta mediterránea y algunas amerindias, y aporta ventajas sobre el riesgo cardiovascular, sobre las resistencias a la insulina y sobre multitud de patologías del aparato digestivo.

«Los resultados que estamos obteniendo son francamente esperanzadores. Hemos conseguido el apoyo de las sociedades científicas de España y de Latinoamérica, y estamos presentando trabajos, proyectos y estudios que avalan nuestra propuesta», comenta Gómez y Blasco.

• Si quieres saber más puedes acudir o conectarte a la presentación del libro el jueves, 18 de abril, a las 18.00 horas (hora peninsular de España). El acto se incluye dentro de los encuentros del Observatorio de la Diplomacia y tendrá lugar en la Factoría Industrial Villaverde del Ayuntamiento de Madrid (Villaverde Alto, en el Polígono industrial ‘El Gato’, Avda. Real de Pinto, 162). Podrá verse también a través del siguiente enlace: https://youtube.com/live/HaHm5xNsyHA

Se estima que en España existen alrededor de 3.000 personas diagnosticadas de hemofilia, una enfermedad rara y hereditaria. Uno de los principales retos es el abordaje terapéutico tanto de los pacientes adultos como de los pediátricos.

Así se ha puesto de manifiesto durante la jornada “Vivir con hemofilia hoy”, celebrada con motivo del Día Mundial de la Hemofilia y organizada por la Sociedad Española de Hematología y Hemoterapia (SEHH), la Real Fundación Victoria Eugenia (RFVE) y la Sociedad Española de Trombosis y Hemostasia (SETH). Su objetivo ha sido ofrecer una visión más cercana sobre cómo vivir con este trastorno de la coagulación en la actualidad, así como informar y generar conciencia sobre los desafíos y triunfos de los pacientes hemofílicos.

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El arsenal terapéutico para la hemofilia en pacientes adultos es muy amplio. «Actualmente, contamos con un arsenal terapéutico muy amplio, con características totalmente diferentes, que nos ofrece la posibilidad de proteger a nuestros pacientes: los que presentan artropatía, aquellos que desarrollan mucha actividad física, los que tienen trabajos sedentarios, los anticoagulados con comorbilidades, o quienes conviven con VIH o con hepatitis C, etc. Ante esta diversidad de perfiles, los hematólogos debemos elegir el tratamiento que mejor se adapte a cada paciente”, indica Mª Teresa Álvarez Román, hematóloga del Hospital Universitario La Paz de Madrid.

Los avances terapéuticos también se han producido en el ámbito pediátrico. “Ha presentado muchos cambios y, hoy en día, disponemos de nuevos factores de larga duración y otros de administración subcutánea que vienen a mejorar algunas de las necesidades no cubiertas en estos pacientes. Además, gracias a toda la investigación, están llegado nuevos tratamientos, tanto de administración endovenosa como subcutánea, que vendrán a mejorar, todavía más, las posibilidades terapéuticas de nuestros pacientes”, ha asegurado Rubén Berrueco, hematólogo del Hospital Sant Joan de Déu de Barcelona.

Tanto en unos como en otros, los objetivos de protección son cada vez más altos. «Los especialistas somos más ambiciosos. Gracias a la llegada de las nuevas terapias, se está alcanzando hasta un 70% de sangrado cero y, muy pronto, con los tratamientos que están por llegar, se conseguirá una normalización total de la hemostasia”, señala Mª Teresa Álvarez.

“El gran reto que tenemos es que los pacientes con hemofilia cuenten con una calidad de vida similar a la de la población general, con una libertad absoluta, hasta llegar a ‘borrar’ de su mente la enfermedad”, explica la especialista. “Todo ello sin olvidarnos de la seguridad de los tratamientos, implantando medidas de mitigación de riesgo ante los posibles eventos adversos de estas nuevas terapias”.

Desafíos en pacientes pediátricos con hemofilia

En el caso de los pacientes pediátricos con hemofilia, los desafíos tienen que ver con el acompañamiento de sus cuidadores en las primeras etapas de la enfermedad para mitigar sus dudas, miedos e incertidumbres; y con acompañar a los niños, consiguiendo que, a través del juego y la ‘pediatrización’ de la atención, se adapten a la administración periódica de la profilaxis.

Se ha puesto el énfasis en la importancia de realizar acciones e iniciativas que mejoren la experiencia de los pacientes. Según el doctor Berrueco, estas deberían “estar directamente relacionadas con la educación sanitaria de sus cuidadores (normalmente, sus padres) y con la transmisión de la información directamente a ellos a partir de los 7-8 años”. Y ha añadido: “La atención multidisciplinar en una enfermedad crónica como la hemofilia debe poner al paciente y la familia en el centro. Para ello, es esencial darles voz para que puedan expresar aquellas necesidades no cubiertas por la atención sanitaria”.

En la jornada también han participado Joan Carles Reverter Calatayud, presidente de la SETH, y Víctor Jiménez Yuste, vicepresidente 2º de la SEHH. Por su parte, Daniel-Aníbal García Diego, presidente de la Federación Española de Hemofilia (FEDHEMO) y patrono de la RFVE, ha sido el moderador del encuentro.